Meningovasculitis luética de la médula espinal: "Spinal vascular syphilis of Singer" / Luetic meningovasculitis of spinal cord: spinal vascular syphilis of singer

La sífilis meningovascular es la forma de neurosífilis más prevalente. El compromiso meníngeo se inicia durante el período secundario de la enfermedad y el LCR suele mostrar signos inflamatorios con presencia de linfocitos y aumento de gammaglobulinas. El VDRL es altamente específico en LCR. El fenómeno inflamatorio compromete las arterias cerebro-espinales causantes del daño en el SNC. Se analiza un caso de sífilis de la médula espinal, en un hombre de 63 años, que se inicia con dolor del flanco izquierdo (angina medular), que continuó con una monoplejia crural izquierda, asociada a vejiga neurogénica y nivel sensitivo contralateral. Cumplía con los criterios diagnósticos de sífilis meningovascular. La RM de la médula espinal mostró una lesión segmentaria en la zona antero-lateral izquierda en D7-D8yla RM cerebral corroboró la presencia de una arteritis sifilítica con lesiones asintomática en ambos tálamos. Fue tratado con penicilina G endovenosa y metilprednisolona que lo mejoraron significativamente. Se concluye que estas manifestaciones de neurolúes en la médula espinal, aunque raras, siguen vigentes especialmente en paciente no tratados.

Meningovascular syphilis is the most prevalent form of neurosyphilis. The meningeal compromise begins during the secondary period of the disease and the CSF usually shows inflammatory signs with presence of lymphocytes and increase of gammaglobulins. The VDRL in CSF is highly specific. The inflammatory phenomenon compromises the cerebral and spinal arteries. We analyzed a very singular case of meningovascular syphilis of the spinal cord in 63 year-old men that expressed a left crural monoplegia associated to urinary retention and contralateral sensitive level, preceded of left flank pain (spinal cord angina) that fulfilled the diagnosis criteria of meningovascular syphilis. The MRI of the spinal cord showed enhanced antero-lateral segmental lesion at D7-D8 and cerebral MRI corroborated the presence of asymptomatic syphilitic arteritis with injuries of both thalamus. The patient was treated with endovenous penicillin G and metilprednisolona that showed significant improvement. We conclude that these manifestations of the neurosyphilis, although rare, are still a reality especially in non treated patients.

Neurolisteriosis: descripción de siete casos / Neurolisteriosis: description of seven cases

Listeria Monocytogenes is a gram-positive Bacillus that affects immunocompromised patients, newborn, pregnant women and persons over 65 years. Infection is acquired through contaminated food. The Bacillus has predilection for the central nervous system. Its presents most commonly as an acute meningitis, it also presents as a chronic meningitis, cerebritis, rhomboencephalitis, brain and spinal abscess. Diagnosis for L. monocytogenes is made through positive cultures in blood and cerebrospinal fluid (CSF). Magnetic Resonance (MR) also helps to in the diagnosis of neurolisteriosis lesions. We described seven cases with L. Monocytogenes infection during 2007 and 2008, with four cases over the aged of 65 years old. Five presented acute meningitis; two rhomboencephalitis and one patient had meningoencephalitis. Six cases showed inflammatory CSF with pleocytosis with polymorphonuclear prevail and normal glycorrachia. MR showed inflammatory findings in five patients and focal brainstem lesions in two cases, one had acute hydrocephalus due arachnoiditis. Five patients improve clinically and two fatal cases were described. Listeriosis is the third cause of meningitis and should be consider in the differential diagnosis of meningitis with clear fluid, especially with pleocytosis and normal glycorrachia. Other clues of the diagnosis are dizziness with or without nystagmus and brainstem compromise. Arachnoiditis should be avoided with steroidal use. The diagnostic imaging test of choice for brain stem compromise is MR.

La Listeria Monocytogenes es un bacilo Gram-positivo que afecta a pacientes inmunocomprometidos, a niños, embarazadas y personas mayores de 65 años. El modo de adquirirla es la ingestión de alimentos contaminados. El bacilo tiene predilección por el sistema nervioso central, donde su expresión más frecuente es la meningitis aguda, también puede presentarse como meningitis crónica, cerebritis, rombencefalitis, abscesos cerebrales y espinales. El cultivos positivos de L. monocytogenes en muestras de sangre o líquido cefalorraquídeo, permite confirmar el diagnóstico. La Resonancia Magnética de cerebro también contribuye al diagnóstico de las lesiones por neurolisteriosis. Se analizan siete casos de neurolisteriosis ocurridos los a±os 2007 y 2008, entre ellos cuatro pacientes mayores de 65 años. La meningitis aguda fue la forma de presentación en cinco de ellos, dos evolucionaron como rombencefalitis y uno como meningoencefalitis. El LCR fue inflamatorio en seis de los pacientes, con pleocitosis depredominio polinuclear, pero glucorraquia normal. La RM mostró imágenes de aspecto inflamatorio en cinco de los enfermos, dos de ellos tenían lesiones focales del tronco cerebral, uno hizo un hidrocéfalo agudo por aracnoiditis. Cinco pacientes presentaron una evolución clínica favorable y dos fallecieron. Siendo la listeriosis la tercera causa etiológica de meningitis, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de meningitis a líquido claro, especialmente en LCR con abundantes polinucleares y glucosa en rangos normales. Otras claves son la sensación vertiginosa con o sin nistagmus y el compromiso de nervios craneales de origen protuberancial. Debe prevenirse las aracnoiditis con el uso precoz de corticoides. Es obligatorio el estudio con RM en toda sospecha de neurolisteriosis.

Epilepsia de Lafora / Lafora epilepsy

Clinically Lafora disease (LD) is an autosomal recessive form of progressive myoclonus epilepsy (PME). It develops due to mutations in gene that encodes laforin or malin, which may be involved in regulating the glycogen metabolism. Pathognomonic Lafora bodies are composed by dense aggregates of polyglucosans inclusions, found in brain and other organs. We describe 18 year old female with family history of myodonic epilepsy. She developed worsening myodonic seizures with correlative electroencephalogram abnormalities and a progressive mental deterioration. Diagnosis was confirmed with periodic acid-schiff (PAS) positive lafora bodies and ubiquitin-positive inmunohistochemical stain, which helped to distinguish from other PAS positive inclusions. This is the first case describe of Lafora disease in Chile.

Clínicamente, la enfermedad de Lafora es una forma de epilepsia mioclónica progresiva, autosómica recesiva. Se desarrolla debido a la mutación del gen que codifica para la laforina y/o la malina, las cuales están involucradas en la regulación del metabolismo del glicógeno. Los corpúsculos de Lafora que identifican la enfermedad están compuestos por agregados densos de poliglicano que se encuentran en inclusiones tanto en el cerebro, como en otros tejidos. Describimos una mujer de 18 años con una historia familiar de epilepsia mioclónica; ella desarrolló crisis mioclónicas que se correlacionaban con anormalidades electroencefalográficas, que empeoraron progresivamente, asociadas a un deterioro cognitivo. El diagnóstico fue confirmado con la presencia de corpúsculos de Lafora encontrados en las glándulas sudoríparas de una biopsia de piel, con tinciones de PAS e inmunohistoquímicas positivos para ubiquitina, lo que permitió distinguir estos corpúsculos de otras inclusiones PAS positivas. Este es el primer caso descrito de enfermedad de Lafora en Chile.